【诊断要点】

一般情况：患者多为女性。多有不规则发热，舌系带显著缩短，面、颈及手掌呈斑纹状，多发性毛细血管扩张。血沉增快，类风湿因子阳性，有抗Scl-70抗体及抗着丝点等自身抗体。丙种球蛋白升高，X线片示指骨末端骨质吸收或软组织钙沉着。
系统性皮痹：有雷诺现象，乏力关节痛，神经痛，不规则发热，食欲减退，体重下降等。皮肤症状：常自手指开始，逐渐扩展至前臂、面、躯干上部等处，呈对称性。局部先发生红斑、肿胀，压之无凹陷；继之皮肤坚实发亮，灰黄色似蜡样，有色素异常和毛细血管扩张，手指不能提取皮肤。逐渐扩展至面部、胸部、四肢小关节。硬化部位局灶性色素沉着或色素脱失。可累及内脏或仅有内脏受累症状：食道出现吞咽困难或食物反流；胃肠道表现为上腹部痛、腹胀、便秘与腹泻相交替，亦可合并十二指肠溃疡；口腔黏膜、舌、齿龈、软腭、悬雍垂及咽喉黏膜均可出现硬化萎缩，舌肌及舌系带硬化缩短致舌运动受限，舌乳头萎缩，呈现镜面舌；齿龈萎缩齿根外露，唾液腺功能减退，口腔及咽喉干燥类似干燥综合征表现；肺弥漫性间质纤维化；心脏出现心内膜、心包损害及心脏节律和传导失常；肾可发生肾小球肾炎，隐匿性灶性肾炎、重者肾功能受损及肾病综合征；骨与关节常为早发症状，可出现多关节痛及僵直感，以指关节及大关节多见；肌肉表现为肌无力或肌力减退；神经系统表现自主神经功能紊乱迷走神经功能亢进，表现为末梢血液循环不良，雷诺征，指趾麻木，感觉异常，多汗，偏头痛，神经衰弱等；淋巴结可有非特异性肿大；肝脏可有脂肪变性、间质性肝炎，肝硬化；眼可有眼睑外翻，闭合不全，眼球运动障碍，角膜溃疡，干燥性角膜炎，眼底有视网膜出血；阴道黏膜硬化萎缩。
局限性皮痹：初期为局限性水肿性斑块，继转象牙色皮肤硬化斑，有蜡样光泽。活动期其周围有淡红或紫红色晕，晚期出现皮肤萎缩。病理组织检查有助于确诊，前臂伸侧皮肤病理活检显示表皮变薄，表皮突消失，真皮胶原纤维肿胀或纤维化。局部组织器官如皮下脂肪、肌肉和筋膜病变，最终硬化固定于下方的组织，而常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限。并发生肢体弓状挛缩和爪状手。

【辨证分型】

1.风寒外袭束表型：肢端遇寒苍白、紫绀、麻木，皮肤肿胀发硬，肌肉疼痛乏力，伴畏风寒、发热、纳差，舌质淡红，舌苔白，脉浮弦紧。
2.寒痰痹阻型：肢端发硬色红并有刺痛感，指端萎缩而溃疡。皮损较为广泛，硬化紧束，难以用手指撮起。肌肉疼痛，关节痛而僵硬。肤温偏低，纳差大便溏而不爽，舌质淡暗，舌苔薄白，脉濡细。
3.脾肾阳虚，寒湿凝滞型：皮损泛发，周身痹者，手足尤甚，皮肤硬化萎缩紧贴于骨，外观蜡光发亮。指趾关节变形。活动受限呈爪状手。皮损处毳毛脱落，出汗少，皮脂缺乏。面部少表情，鼻尖或薄，眼睑不合，口唇缩小，舌强难伸。伴畏重肢冷，面色皖白，便黄溺清，妇人月经不调，男子遗精阳痿。舌体萎缩，舌质淡暗，舌苔薄白，脉沉细无力。
4.津络瘀痹型：泛发性皮肤硬化，皮损萎缩，蜡光发亮，毳毛脱落，不出汗缺乏润滑性。口腔黏膜、舌、齿龈、软腭、悬雍垂及咽喉黏膜硬化萎缩。舌强难伸，舌面无苔光如镜面，口腔及咽喉干燥少有津液。生殖器黏膜萎缩。解大小便有刺痛感。舌苔少或光如镜，脉细涩。
5.升降失调型：皮肤广泛性硬化，吞咽困难，进食时胸骨后灼痛并上腹部饱胀感，甚者可有呃逆。有的可有腹痛、腹胀，便秘与腹泻交替。舌质暗淡、舌苔薄白或白腻，脉弦滑。
6.肺络痹阻型：有广泛性皮肤硬化症或仅有雷诺征，主要表现为肺部弥漫性间质纤维化，活动时呼吸困难，气短，咳嗽，发绀、舌质暗淡，舌苔白或微黄，脉细涩。
7.寒湿蒙心型：除典型的皮损外，主要为心肌受累，可出现心悸，呼吸困难、胸痛、胸闷、踝部水肿。有时可出现心绞痛。舌质暗，舌苔白或白腻，脉结代或涩。
8.湿毒瘀阻，气化不利型：除皮损外，主要表现为肾损害。早期可发生尿短少，尿中有蛋白及红细胞、白细胞。晚期尿少、尿闭，并可出现肾性高血压、氮质血症、酸中毒、肾功能衰竭等。舌质暗，舌苔白腻，脉沉细。

【鉴别诊断】

1.局部硬皮病特点为皮肤界限清楚的斑片状（硬斑病）或条状（线状硬皮病）硬皮改变，主要见于四肢。累及皮肤和深部组织而无内脏和血清学改变。
2.雷诺病早期的系统性硬化病及肢端硬化病常有雷诺征。应与雷诺病鉴别，但雷诺病少见皮肤硬化萎缩及骨质变化。
3.嗜酸性粒细胞性筋膜炎多见于青年人，剧烈活动后发病。表现为四肢皮肤肿胀，绷紧并伴有肌肉压痛、松弛。无雷诺现象，无内脏病变，ANA阴性，血嗜酸性粒细胞增加。皮肤活检可鉴别。
4.内脏病变系统性硬皮病有内脏损害者应与神经性胃无力、原发性肺纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。

【治疗原则】

皮痹临床症状表现复杂多样，阳气虚弱为本，风寒湿痰瘀之邪痹着为标，本虚标实，临证根据中医辨证施治理论进行论治，急则治标逐寒化湿行瘀止痛，缓则治本调补肺脾肾，注重扶正固本，温扶阳气，修复病变脏器功能为治疗原则。

【一般治疗】

1.注意防寒保暖，避免外伤感染，以防病症进行性急性发作。
2.生活要有规律，避免精神过度紧张。尽量争取早期发现，早期治疗。
3.对于病变的皮肤可用中药煎水外用熏洗治疗。
4.可选用国公酒、回春酒、按摩乳等外搽或按摩患部。对局限性硬皮病，可使用拔膏疗法。
5.针灸疗法
（1）局限性硬皮病
选取穴位：阿是穴（硬皮病局部），皮损部位经脉循行的邻近穴位。操作方法:以毫针围绕硬皮病病损刺入，针尖向心，循经脉走行取相应的邻近穴位，行提插补泻手法，使针感传至皮损处，每周1次，15次为1疗程。
灸疗法取穴为皮损区，循经邻近穴位。操作方法:每日用艾条在皮损区悬灸2次，每次15分钟。
（2）系统性硬皮病
选取穴位:肺俞、肾俞、皮损区。辨证配穴为血瘀毒热证配大椎、曲池、三阴交；气血瘀滞配膈俞、外关、肝俞、阳陵泉；肾阳虚损证配命门、太溪、肺俞，膏育俞。操作方法：根据“实则泻之”及“虚则补之”的原则行针刺补泻；肾阳虚及气血凝滞证可适当配合温针法、灸法。
（3）灸法
有4组穴位：①大椎、肾俞；②命门、脾俞；③气海、血海；④膈俞，肺俞。方法:以隔药饼（白附子、乳香、没药、沉香、细辛、小茴香、苍术、川乌、草乌各等量，共研末，加蜂蜜、葱水调和，捏城药饼）及丁香散间接灸为主，每穴灸2壮，4组穴位轮流选用，3个月为1疗程。

硬皮病 病情概述

硬皮病 诊断与治疗

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